主題:
醫學專欄~余明生-溶血性貧血
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第九卷第一期
主  題
醫學專欄~余明生-溶血性貧血
附 件
相關聯結
  紅血球的壽命平均為壹佰貳拾天;紅血球由骨髓製造完成,進入血液循環負責運輸氧氣到體內各器官,到老化失去正常氣體交換弁遄A由網狀內皮系統的吞噬細胞負責清除。溶血性貧血是指因遺傳性、後天性、外在或內在原因導致紅血球壽命縮短,即不到壹佰貳拾天就提前被代謝清除;為維持足夠的紅血球來作氣體交換,造血器官骨髓會加倍工作,最高可以平常陸到柒倍的製造量造血,若經過代償作用仍無法維持正常的紅血球數來運輪氧氣,便會產生貧血症狀。

  患有溶血性貧血時,由於血液中紅血球數量不足,無法運送足夠的氧氣到各重要器官,心臟會代償性加班工作,增加收縮的次數及力量,以提升心輸出量,加速血液循環,使各內臟仍能維持足夠的氧氣進行新陳代謝。所以,病人會有胸悶及心悸的症狀。病人會因貧血而精神不振,無法專心工作,若爬樓梯或提重的東西,增加心臟負擔,便會引起心悸及氣喘。更嚴重時會引起心絞痛及心臟衰竭。紅血球所含的血紅素經過新陳代謝後演生成膽黃素,因肝臟無法及時處理排洩而滯留,產生黃膽症,病人眼晴及皮膚泛黃,小便亦會變成深棕色。

  一般病人都會有諱疾忌醫的心態,恐懼侵犯性的醫學檢查,但溶血性貧血的檢查並不痛苦,除醫師的臨床理學檢查外,另加抽血及尿液檢查,便可診斷。因溶血性貧血原因眾多,各有不同的治療方法,所以,必須鑑別診斷導致溶血的原因,才能對症治療。溶血性貧血分遺傳性、後天免疫性及後天非免疫性三大類。

遺傳性溶血性貧血可分為三類:


  (一)紅血球細胞膜異常:例如遺傳性球狀紅血球貧血,是以外科手術切除脾臟為治療方法。

  (二)紅血球新陳代謝酵素異常:例如G6PD缺乏症,大部份患者都無症狀,只在誤服含氧化物藥品或食物才會引起溶血,對高發生率的族群如客家人給予衛教,勿亂服用非醫師處方藥物為最理想的預防方法。一般而言,國內新生兒篩選檢查已包括此項目,父母從病患幼兒時便知道診斷及接受衛教。病人應避免的藥物包括抗瘧疾藥物、磺胺類藥物及磺基類藥物等。

  (三)紅血球內血紅素異常:例如地中海貧血,隱性患者都不會有症狀,只在生育下一代時要作遺傳諮詢和有關檢查,以避免產下顯性嚴重地中海貧血兒。顯性地中海貧血患者從出生一個月便開始有貧血症狀,如臉色蒼白、餵食因難、活動量差及發育遲緩等;需以外科手術切除脾臟減少輸血量及長期輸血治療,少數合乎條件患者可接受骨髓移植術。

較常見後天免疫性溶血有下列五種:


  (一)體免疫性溶血性貧血:有原因不明、過濾性病毒感染、自體免疫性疾病(全身性紅斑性狼瘡)、淋巴增生性疾病及潛伏性惡性腫瘤等多種原因。

  (二)輸血後溶血性貧血:因血庫的血型配對及抗體篩選已相當進步,因主要血型不合引起的溶血現象十分罕見,主要是人為錯誤導致,但大多數病人都可康復。因次要血型不合引起的溶血常是亞急性,通常以慢性貧血為主,症狀較輕。

  (三)新生兒溶血性貧血:東方人以母子ABO血型不合為主,通常是母親血型O型,子女為A或B型,但臨床上大都不會有嚴重症狀。其它原因如敗血症或Rh血型不合則算是罕見。

  (四)藥物導致性溶血性貧血:最重要是預防勝於治療,不服用成藥,只服用醫師處方藥,大都可避免。當然,本身就有遺傳性溶血的患者就得格外小心。

  (五)陣發性晚間血紅素尿症:是壹種罕見的溶血性貧血。 後天性非免疫性溶血也是種類繁多,如血栓性血小板缺乏紫斑症、机械性心臟瓣膜溶血症、化學藥品直接破壞性溶血及毒物破壞性溶血等,都不常見。總而言之,有病應儘快就醫,及早治療,以免延誤病情。
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